Hiperostosis Anquilosante Vertebral

Hiperostosis

 

Definición

La Hiperostosis Anquilosante Vertebral (HAV), también denominada Hiperostosis esquelética difusa idiopática, es una enfermedad del aparato locomotor que consiste en una osificación proliferativa del periostio, los ligamentos y los tendones, con afectación predominante del esqueleto axial. Habitualmente es sólo un hallazgo radiológico, pero puede producir anquilosis y desestabilización vertebral, compresiones medulares o viscerales así como trastornos en las articulaciones periféricas de naturaleza mecánica.

En 1950, Forestier y Rotés Querol describieron la HAV senil como una entidad nosológica que debía distinguirse de la espondilitis anquilosante y de la espondiloartrosis.

La diferenciación con la espondilitis pronto fue aceptada, puesto que la HAV no presenta ningún rasgo inflamatorio, no produce sacroilitis y en estos enfermos el HLA-B-27 no se detecta con mayor frecuencia que en la población general.

En cambio su distinción con la espondilosis deformante de Schmorl, producida por la degeneración discal, no fue definitivamente aceptada hasta 1975, cuando Resnick y cols demostraron la gran frecuencia con que afecta los ligamentos, los tendones y el periostio de la pelvis y de las articulaciones periféricas y propusieron denominarla diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (hiperostosis esquelética difusa idiopática o DISH) nombre y siglas actualmente aceptado por el American Collage of Rheumatology.

Etiopatogenia

EL 25-50% de los casos con HAV presentan diabetes o una curva de glucemia patológica. Por otra parte, en series de diabéticos de más de 50 años de edad se ha dado HAV en el 30% de los casos. Existen árboles familiares que sugieren la existencia de un factor hereditario autonómico dominante.

Lo que se desconoce hasta ahora es que trastorno metabólico se hereda. Últimamente se han identificado varios factores del crecimiento óseo tales como: los “fibroblast grow factor” (GFS), el “transforming grow factor” (TGF-β), y el “insulin grow factor” (IGF-I), todos ellos abundantes en el tejido óseo lo cual añadiría un nuevo campo al estudio de esta enfermedad.

Anatomía Patológica

La enfermedad asienta en el periostio, los ligamentos, los tendones y, en particular, en el manguito conjuntivo constituido por el periostio y tres capas de ligamentos que envuelven el raquis (perriraquis de L. Rainer). Se inicia por una calcificación, en cuyo seno aparecen islotes de cartílago metaplásico que finalmente se osifican (osificación endocondral).

En la cintura escapular, la pelvis y las articulaciones periféricas el proceso asienta junto a las inserciones ligamentosas o tendinosas o en las crestas de inserción muscular de los huesos, lo que ha llevado a Lagier a plantear una entesopatía osificante. No obstante, en los casos avanzados se observan osificaciones ligamentosas y tendinosas a gran distancia de la inserción en el hueso, así como osificaciones masivas en el tejido conjuntivo que rodea las prótesis femorales lo que sugiere que existe una diátesis osificante, aunque sea cierto que tiene preferencia por el colágeno más próximo a las inserciones tendinoligamentosas.

Manifestaciones Clínicas

En el hombre, la HAV se ha hallado en el 6% de los individuos mayores de 40 años y en el 12% de los mayores de 70 años. Se da con una frecuencia doble en el varón que en la mujer.

Forma latente

Lo habitual es que la HAV sea un simple hallazgo radiológico tan espectacular como inocuo.

Se inicia por calcificaciones u osificaciones en la cara anterior o anterolateral de los cuerpos vertebrales o bien por un triángulo de base externa situado en la zona más periférica del anillo discal.

Con los años las osificaciones se extienden, estableciendo un solidifación continua que puede llegar a cubrir las caras anteriores de los cuerpos vertebrales y de los discos. En el cuerpo vertebral es frecuente que quede un espacio radiotransparente entre la osificación y la concavidad de la cara anterior del cuerpo vertebral.

Frente al disco intervertebral la osificación es prominente y a veces espectacular. Las osificaciones pueden darse en toda la columna, pero predominan en la región dorsal media y baja, en la que se localizan en el flanco anterior y el flanco derecho. Lo habitual es que la distribución de las formaciones hiperostóticas no sea uniforme y, junto a zonas en las que la osificación suelda dos o más vértebras, pueden observarse zonas intactas con los espacios discales totalmente libres.

En la pelvis se hallan algunas alteraciones hiperostósicas en casi todos los casos: aumento de densidad de crestas iliacas, periostosis irregular de los bordes iliacos y del isqueon, osificación de los ligamentos iliolumbares y sacroisquiáticos, puentes óseos en el extremo inferior de las sacroiliacas o en la parte superior de la sínfisis púbica.

En la cadera se puede hallar una osificación acetabular que se distingue de los osteofitos de la coxartrosis por su base ancha de implantación y por su forma groseramente cuadrangular o triangular, como un “pegote” que se hubiera adherido a la caja del acetábulo.

En las articulaciones periféricas las formaciones hiperostóticas son menos frecuentes, aunque pueden observarse en casi todas las articulaciones.

Mencionaremos sólo las osteofitosis de la rótula, que asientan en su cara anterior, en oposición a los osteofitos atrósicos, que asientan en su cara profunda o femoral, y las de la inserción del tendón de Aquiles en el calcáneo, que suelen acompañarse de un engrosamiento que cubre todo el talón y se continúa con una proliferación ósea en la inserción de la fascia plantar.

Manifestaciones clínicas vertebrales

1.Limitación de la movilidad vertebral: Puede constituir un simple hallazgo exploratorio y traducirse sólo en rigidez del tronco y de la región cervical más o menos percibida por el enfermo. Cuando se halla una limitación importante de la movilidad cervical o lumbar en un apaciente de edad avanzada sin la presencia de dolor se debe pensar en la posibilidad de una hiperostosis.

2.Síndromes por sobrecarga dinámica del segmento móvil: Las formaciones hiperostósicas no son per se no son dolorosas pero los enfermos que las presentan sufren dorsalgias, lumbalgias subagudas o crónicas, análogas a las banales, con una frecuencia no superior a las no hiperostósicos. En algunos casos, los episodios pueden ser agudos e incluso muy intensos, en particular en región dorsal. Estos episodios agudos y subagudos han podido localizarse en muchos casos en discos no afectados por la hiperostosis pero situados junto a zonas vertebrales anquilosadas, lo que sugiere que se trata de procesos discales degenerativos favorecidos por la sobrecarga dinámica que representa el ser único o el primer segmento móvil en una columna anquilosada.

Síndromes por ocupación del espacio

1.Compresiones medulares: La osificación del ligamento longitudinal posterior y de los ligamentos amarillos puede producir síndromes mielocompresivos en al región cervical y, rara vez, en la región dorsal. La HAV sería la segunda causa de síndromes mielocompresivos después de la espondilosis. La distinción entre espondilosis y HAV es importante porque en la primera, si se recure a la intervención quirúrgica, habrá que resecar los osteofitos que comprimen la médula y por lo general fijar la columna cervical.

En la hiperostosis, la columna cervical suele estar fijada por la osificación de los ligamentos longitudinales, por lo que no será necesaria abordar la columna cervical. Los mejores resultados se conseguirán limitándose a una laminectomía descompresiva, con una extensión adecuada a la de la compresión. Las técnicas actuales, como la TAC y la RMN, permiten el reconocimiento de la bandeleta hiperostósica, así como la extensión de la compresión medular.

2.Disfagia: Las formaciones hiperostósicas situadas en la cara anterior de los cuerpos vertebrales pueden producir compresiones viscerales. El esófago está sujeto a la columna vertebral en dos puntos, el cartílago cricoides y el hiato diafragmático.

El resto del esófago es bastante móvil, por lo que las formaciones hiperostósicas pueden comprimir el esófago produciendo disfagia en las zonas próximas a los puntos de fijación y, de hecho, sólo en el superior. Las proliferaciones hiperostósicas situadas más arriba del cartílago cricoides (C6) pueden desplazar además la hipofaringe, en cuyo fondo pueden llegar a formar una protuberancia. El cuadro clínico es muy variable, desde una ligera disfagia que el enfermo ni siquiera refiere si no se pregunta por ella, hasta una disfagia progresiva en al que sólo es posible la ingesta de purés o líquidos.

Se ha descrito que la disfagia por hiperostosis mejoraría con el cuello en flexión y se agravaría con el cuello en extensión. La radiografía de la columna cervical y el paso de papilla baritada por el esófago pueden establecer el diagnóstico. El interés de aclarar que una disfagia es producida por una hiperostosis, y no por un o de los osteofito espondilósico, reside en que en la hiperostosis basta con al resección de la proliferación ósea compresiva, lo que simplifica mucho la intervención. En algunos casos de disfagia moderada se consiguió la remisión con la administración de corticoides, lo que sugiere que podría existir un componente inflamatorio que agravaría la estenosis esofágica.

Hiperostosis de los miembros

Hay dos áreas articulares en las que la hiperostosis produce patología clínica con frecuencia: la cadera y los pies.

1. Cadera: La hiperostosis se manifiesta por proliferaciones óseas características. La más frecuente es una proliferación exuberante implantada unos milímetros por encima del extremo superestreno de la ceja cotiloidea; es cuadrada o triangular, de base ancha y bordes irregulares, sin cortical bien definida. También es frceuente una proliferación cotiloidea en su extremo inferointerno, que envuelve por abajo y por dentro la cabeza femoral. Cuando coexisten ambas formaciones, producen la imagen que los franceses habían denominado coxopathie engainante.

Un aspecto interesante de la coxopatía hiperostosósica e ssu gran tendencia a desarrollar osificaciones alrededor de las prótesis. Aparecen en el curso del primer año que sigue a la intervención, con algo de dolor y rigidez progresicva, con tendencia a la actitud viciosa en flexión.

La aparición de las osificaciones sería independiente de la técnica operativa empleada. Los diversos tratamientos preventivos ensayados (radioterapia, indometacina, bifosfonatos,..) no han demostrado tener un valor real. La presencia de una hipersotosis constituye una contraindicación, aunque no absoluta, a la prótesis total de cadera.

2.Pie: La alteración más frecuente es la talagia por espolones hiperostósicos retrocalcáneos o subcalcáneos, a veces de gran volumen, que en ocasiones han requerido la extirpación quirúrgica. Las proliferaciones en el dorso del tarso (pie erizado) son frecuentes, aunque rara vez originan problemas dolorosos. También se han descrito algunos casos de hallux rigidus tardio.

Sociedad Española de Reumatología

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