Poliangeitis Microscópica

Concepto y diferenciación de la poliarteritis nodosa

La PAM se caracteriza por el compromiso de los vasos pequeños. Según la definición del grupo de Chapel Hill, el concepto de PAM es más amplio que el de PAN, y así en la PAM puede haber también afectación de arterias de mediano calibre, pero en la PAN no puede existir un compromiso de los pequeños vasos. Los vasos afectados típicamente en la PAM son el capilar glomerular y alveolar, que producen GMN y capilaritis alveolar respectivamente. La incidencia de la PAM se estima en 3,6 casos/millón habitantes/año.

Clínica y pruebas complementarias

La sintomatología inicial suele ser un síndrome general y artromialgias, posteriormente aparece la clínica focal vasculítica. Una vez establecida la enfermedad, las manifestaciones má frecuentes son nefropatía (80%), lesiones cutáneas (50-60%), neuropatía periférica (10-50%), manifestaciones digestivas (30%) y afectación pulmonar (30%). La nefropatía oscila desde microhematuria leve hasta GMN rápidamente progresiva. La GMN crescéntica idiopática pauciinmune podría considerarse como una PAM con afectación exclusivamente renal. La púrpura palpable es la manifestación cutánea más frecuente. La sintomatología digestiva es similar a la descrita en la PAN. La hemorragia alveolar es la complicación pulmonar más grave y se caracteriza por disnea, hemoptisis y crepitantes. Ocasionalmente hay pleuritis. La neuropatía periférica y la afectación del SNC son más raras que en la PAN. En las fases de actividad se producen RFA y puede haber leucocitosis y anemia, que se incrementa en caso de hemorragia alveolar. El FR y los ANA pueden ser positivos a título bajo. Los ANCA son positivos en un 50-80% de los casos, con patrón perinuclear y especificidad frente a mieloperoxidasa (MPO) (pANCA/antiMPO), y se asocian a una PAM más grave. La hemorragia alveolar puede detectarse en la radiografía de tórax, aunque la TC es la técnica de elección. Se caracteriza por un patrón alveolar (infiltrado) bilateral. Es típico el aumento de la difusión del CO. La angiografía, a diferencia de la PAN, es normal. La histología es inespecífica. La biopsia renal muestra una GMN pauciinmune, segmentaria y focal con semilunas. También puede haber vasculitis en las arteriolas y arterias interlobulillares. La biopsia cutánea muestra una VLC. El lavado broncoalveolar es de aspecto hemorrágico con abundantes siderófagos, y la biopsia transbronquial se caracteriza por capilaritis.

Diagnóstico

Al ser la histología inespecífica, deben valorarse los datos clínicos, de laboratorio e imagen. Como se ha mencionado, el ACR no consideró en 1990 a la PAM, por lo que no hay criterios de clasificación del ACR. En el síndrome renopulmonar, deben descartarse la GW, el síndrome de Goodpasture o el LES. En la granulomatosis de Wegener es más característica la clínica de vías respiratorias altas, los nódulos pulmonares y los cANCA/antiproteinasa 3, y en la biopsia pueden verse granulomas; aun así, en ocasiones es difícil el diagnóstico diferencial. En el Goodpasture es rara la afectación no renopulmonar, su dato más característico son los anticuerpos antimembrana basal glomerular, y en la IF renal se observan depósitos inmunes. El LES es característico de mujeres jóvenes, es rara la hemorragia pulmonar y es prácticamente obligatoria la presencia de ANA. En caso de síndrome renodermatológico se hará el diagnóstico con la PSH y la CME. La PSH es más frecuente en edad pediátrica, la biopsia renal típica es una GMN mesangial y en la IF renal hay depósitos inmunes, especialmente lgA. En la CME es obligatorio un criocrito > 1 %, se suele asociar al VHC, la GMN es habitualmente membrano-proliferativa y hay depósitos inmunes. Además, los ANCA suelen ser negativos en la PSH y en la CME.

 

Sociedad Española de Reumatología

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