Policondritis Recidivante

policondritis recidivante

Definición

La Policondritis Recidivante es una enfermedad de naturaleza autoinmune caracterizada por la presencia de lesiones inflamatorias recidivantes que afectan a las estructuras cartilaginosas, el sistema cardiovascular y los órganos de los sentidos.

Epidemiología

La enfermedad es infrecuente. Tiene un ligero predominio en la mujer. El pico de mayor incidencia se sitúa en los 50 años.

Manifestaciones clínicas

La policondritis recidivante (PR) puede iniciarse con fiebre, astenia, pérdida de peso y malestar general.

Condritis auricular

Es la forma de presentación más común, manifestándose como dolor en la oreja (espontáneo o a la palpación). Puede ser unilateral o bilateral, localizado o difuso. En la exploración se observa una intensa inflamación de la piel que rodea el cartílago. El cuadro puede ser intermitente con remisión espontánea de los síntomas. Los pacientes con cuadros más persistentes pueden desarrollar lesiones crónicas del cartílago.

Condritis nasal

La padecen más del 50% de los pacientes. Puede manifestarse como rinorrea o epistaxis. La afectación crónica provoca la típica deformación en silla de montar.

Condritis laríngea y traqueal

Produce disfonía en quien la padece. La afectación traqueobronquial se relaciona con la presencia de tos o incluso disnea. Las lesiones de los cartílagos intratorácicos producen una de las principales causas de muerte de estos pacientes.

Manifestaciones cardiovasculares

Pueden afectarse los vasos de cualquier tamaño. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son las asociadas a insuficiencia aórtica. También se han descrito diversos trastornos como alteraciones de conducción auriculo-ventricular, pericarditis o miocarditis.

Manifestaciones del aparato locomotor

Hasta un 75% de los pacientes las padecen. Pueden afectar a pequeñas y grandes articulaciones de forma sumativa o migrataoria. Suele ser no erosiva.

Manifestaciones de la piel

Son bastante variadas. Se han descrito púrpura palpable, eritema nodoso o erupciones maculopapulares.

Otras manifestaciones

La manifestación renal más común es la mesangial. La afectación neurológica es infrecuente, siendo la vasculitis de pequeño vaso el origen de sus síntomas.

Enfermedades asociadas

Alrededor de una cuarta parte se asocia a otras enfermedades como la Artritis reumatoide o el Síndrome de Sjögren. La asociación de la policondritis recidivante y úlceras orales se conoce como Síndrome de Magic.

Diagnóstico

No hay una prueba diagnóstica de laboratorio específica de la enfermedad. Los anticuerpos anticolágeno tipo II se elevan hasta en un 20% de los enfermos. También se ha asociado la PR a los Ancas sobre todo a los de tipo perinuclear. Los Anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide suelen ser negativo. Por último, los reactantes de fase aguda están elevados en los periodos de actividad de la enfermedad. Los hallazgos de la biopsia son muy característicos. Existe un infiltrado inflamatorio polimorfonuclear junto con una pérdida de la basofilia de la matriz cartilaginosa. Otras pruebas de imagen como la TAC torácica puede valorar la presencia de obstrucción en las vías aéreas de pequeño tamaño.

Pronóstico

El curso clínico suele ser benigno. Las complicaciones más graves son la afectación de la vía aérea intratorácica o la valvulopatía aórtica grave.

Tratamiento

Para las manifestaciones leves se suele utilizar la colchicina, los AINES y la prednisona. Ésta puede usarse en forma de bolo intravenoso en las manifestaciones graves de la enfermedad.

El metotrexate, la azatioprina y el micofenolato pueden ser útiles para reducir la dosis de prednisona. Se ha comunicado respuesta al tratamiento con Ciclofosfamida en pacientes con obstrucción de las vías respiratorias.

 

Sociedad Española de Reumatología

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