Síndrome de Felty

Definición

  1. Síndrome de Felty es una enfermedad sistémica, autoinmune, poco frecuente, es definida por la asociación de estas tres patologías: artritis reumatoideesplenomegalia y neutropenia.

Etipopatogenia y prevalencia

La etiopatogenia de este proceso se desconoce, aunque se sugieren como causa una alteración de carácter autoinmune. Aunque un alto porcentaje de autores consideran el síndrome de Felty como una variedad de artritis reumatoide.

En la génesis de la neutropenia del síndrome de Felty, se han implicado múltiples mecanismos, siendo el más aceptado el descenso en la producción de factores estimuladores de las colonias de granulocitos. Aparece con mayor frecuencia en mujeres, de edad media.

Manifestaciones Clínicas

  1. Se caracteriza por síntomas inespecíficos: malestar general, fatiga, fiebre, pérdida de peso, anorexia, astenia, piel pálida con placas de pigmentación marrón en la piel, estomatitis (inflamación de las encías) y aquilia (ausencia en el jugo gástrico de pepsina por falta de ácido clorhídrico).
  2. Presenta afectación y clínica articular como: artritis y artralgias de predominio en articulaciones metacarpofalángicas y en metatarsofalángicas, de carácter simétrico; posteriormente pueden afectar a grandes articulaciones (rodillas, caderas, tobillos); además el paciente refiere rigidez matutina y pueden presentar a la largo en la evolución, sin un tratamiento adecuado deformidad articular.
  3. Linfadenopatías y presencia de hepato-esplenomegalia.
  4. Discrasias sanguíneas: leucopenia con neutropenia. Como resultado de ésta, los pacientes pueden tener una susceptibilidad creciente a ciertas infecciones.

Pueden presentar otras manifestaciones oculares: queratitis, úlceras corneales, escleromalacia perforante e hipolacrimación.

Diagnóstico

El diagnóstico de sospecha es fundamentalmente clínico afectación clínica articular típica de la Artritis Reumatoide. Se confirma mediante estudio radiológico y las manifestaciones hematológicas, neutropenia.

Tratamiento

No existe tratamiento específico curativo de la enfermedad, el tratamiento debe ir dirigido a disminuir el dolor, mantener una buena capacidad funcional articular y así poder prevenir las deformidades; así como se deben prevenir y tener en cuenta prevenir las infecciones recurrentes.

El tratamiento médico se realiza con AINEs, corticoides y analgésicos, si no responde bien precisa la asociación de Fármacos Modificadores de la Enfermedad con la pauta de metotrexate, fármaco de elección, a sino la asociación con cloroquina,sulfasalacinaazatioprina.

La esplenectomía (extirpación quirúrgica del bazo) que suele disminuir la neutropenia y por tanto la susceptibilidad a las infecciones, está sólo indicada en pacientes en los que los corticoides no son eficaces.

 Folleto Informativo de la sociedad Española de Reumatología

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