Vasculitis Por Hipersensibilidad

Concepto

La vasculitis de hipersensibilidad o VH se caracteriza por afectación cutánea y ausencia de afectación visceral importante. El término VH se utilizó por su supuesta relación con un determinado antígeno por un mecanismo de hipersensibilidad. Debido a que este antígeno muchas veces no se identifica y a la ausencia de afectación sistémica, la Conferencia de Chapel Hill ha preferido el término angeítis leucocitoclástica cutánea. En caso de identificarse, los desencadenantes típicos de la VH son las infecciones de vías respiratorias altas y los medicamentos. La mayoría de los fármacos pueden producirla, los más frecuentes son los antibióticos, en especial los β-lactámicos.

Clínica y analítica

Se caracteriza por lesiones cutáneas (100%) simétricas de púrpura palpable y a veces eritema, urticaria, etc. La localización típica son las extremidades inferiores. En general es sólo un episodio de 1 a 4 semanas de duración, que a veces deja hiperpigmentación residual. Las artralgias y a veces artritis se presentan en la mitad de los casos. La afectación sistémica es excepcional y leve. La analítica rutinaria, como los reactantes de fase aguda (RFA), es inespecífica. Los anticuerpos antinucleares (ANA, el factor reumatoide (FR) y las crioglobulinas son negativos o positivos a títulos bajos. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) son negativos.

Diagnóstico

La aplicación de los criterios del ACR para la VH y la PSH muestran un gran solapamiento entre ambos síndromes. Por eso Michel y col. publicaron los criterios de diferenciación entre ambos (esquema a continuación).

 

Criterios de clasificación del Colegio Americano de Reumatología (ACR) de las vasculitis de hipersensibilidad (VH)
Edad > 16 años Inicio de los primeros síntomas a los 16 años o más
Medicación al inicio Presencia de medicación que pueda ocasionar el síndrome
Púrpura palpable Lesiones purpúricas sobreelevadas sin trombocitopenia
Rash maculopapular Placas sobreelevadas de varios tamaños
Biopsia cutánea Granulocitos peri o extravasculares, en arteriola y/o vénula


La presencia de 3 o más criterios clasifica a un enfermo de VH con una sensibilidad del 71% y una especificidad del 83,9%.

Diagnóstico diferencial

Dado que existen dificultades para una correcta diferenciación entre la vasculitis de hipersensibilidad y la púrpura de Schönlein-Henoch, intentamos arrojar aquí algo de luz sobre el tema con estas tablas esquemáticas de diagnóstico.

Criterios de clasificación del ACR de la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH)
Púrpura palpable Lesiones purpúricas sobreelevadas sin trombocitopenia
Edad ≤ 20 años Inicio de los primeros síntomas a los 20 años o menos
Angina abdominal Dolor abdominal difuso que empeora con las comidas
Biopsia cutánea Granulocitos en la pared vascular de la arteriola y/o vénula
Biopsia cutánea Granulocitos peri o extravasculares, en arteriola y/o vénula


La presencia de 2 criterios clasifica a un enfermo de PSH con una sensibilidad del 87,1% y una espicifidad del 87,7%.

Criterios de diferenciación entre la vasculitis de hipersensibilidad (VH) y la púrpura de Schönlein-Henoch (PSH)
Púrpura palpable Lesiones purpúricas sobreelevadas sin trombocitopenia
Angina abdominal Dolor abdominal difuso que empeora con las comidas
Sangrado gastrointestinal Incluyendo melenas o sangre oculta en heces
Hematuria (>5 h/c) Hematuria macroscópica o microhematuria
Edad ≤ 20 años Inicio de los primeros síntomas a los 20 años o menos


Con la presencia de 3 o más criterios se clasifica correctamente la PSH en el 87,1% y con 2 o más de VH en el 74,2%.

Tratamiento

El agente desencadenante debe retirarse. La clínica cutánea suele ceder con reposo. La clínica articular puede precisar AINEs. Los corticosteroides (CE) (prednisona 0,25 - 1 mg/kg/d) pueden usarse en la afectación cutánea extensa o si existe tendencia a la cronicidad. En casos refractarios o de yatrogenia esteroidea puede ser útil la azatioprina.

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