Blog

Este artículo es una adaptación del original publicado en la revista New England Journal of Medicine y ha sido preparado para su publicación en nuestra web para informar sobre las manifestaciones cutáneas del lupus eritematoso sistémico.

Lupus Eritematoso Pernio: Manifestaciones Cutáneas y Tratamiento

Autores: Wei-Yao Wang, M.D., y Ming-Chieh Lin, M.D.
Publicado el: 24 de julio de 2024
Revista: New England Journal of Medicine, Vol. 391, No. 4

Una mujer de 29 años, con antecedentes de lupus eritematoso sistémico, se presentó en la clínica de dermatología con una erupción pruriginosa y dolorosa en la nariz y las manos, que llevaba dos semanas de evolución. La erupción apareció un día después de que el clima se volviera frío. La paciente no había estado expuesta al sol. Durante el examen físico se observaron máculas y pápulas eritematosas con úlceras en la nariz (Panel A). También se notaron pápulas dispersas en las palmas y eritrocianosis edematosa en las yemas de los dedos (Panel B) con ulceraciones en los laterales (Panel C).

Las pruebas sanguíneas resultaron positivas para anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ADN de doble cadena, factor reumatoide, anticuerpos anti-Ro y anticuerpos antifosfolípidos, además de presentar hipergammaglobulinemia. Las pruebas de crioglobulinas y aglutininas frías fueron negativas. El examen histopatológico de una biopsia del lado derecho de la nariz reveló dermatitis vacuolar en la interfaz y un infiltrado linfocítico perivascular. Se diagnosticó lupus eritematoso pernio.

El lupus eritematoso pernio es una forma poco común de lupus cutáneo. Las lesiones cutáneas inflamatorias son provocadas por la exposición al frío y típicamente ocurren en las manos y los pies; la afectación de la nariz es rara. Se inició tratamiento con glucocorticoides, azatioprina, hidroxicloroquina y nifedipina. Además, se proporcionaron recomendaciones para evitar la exposición al frío. En la visita de seguimiento a las dos semanas, las lesiones cutáneas habían remitido.

Conclusión

El lupus eritematoso pernio representa una manifestación rara y particular del lupus cutáneo, precipitada por la exposición al frío. Este caso destaca la importancia de considerar factores ambientales en el manejo de los pacientes con lupus y subraya la eficacia de una combinación de tratamientos inmunosupresores y medidas preventivas en el control de las manifestaciones cutáneas.