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Definición

La osteocondromatosis sinovial primaria es una enfermedad benigna de origen desconocido. La localización más frecuentes es la rodilla, la cadera y el codo.

Es más frecuente en hombres que en mujeres en una proporción de 2:1.

Clínica

Se manifiesta con dolor, tumefacción articular y limitación del movimiento. Hay tres fases:

a) Una primera caracterizada por sinovitis activa que desarrolla nódulos metaplásicos condrales.

b) Una fase transicional con sinovitis nodular y nódulos condrales desprendidos de la sinovial formando cuerpos libres articulares.

c) Una fase inactiva en la que la sinovitis regresa, persistiendo los cuerpos libres, habitualmente con cierta cantidad de derrame articular.

En la mayoría de los casos estas tres fases pueden ser simultáneas en una misma articulación. .

Los nódulos condrales son característicamente de tamaño uniforme, y calcifican, o incluso osifican en un 75% de casos.

Pruebas complementarias

Si existen cuerpos libres calcificados, las radiografías permiten establecer el diagnóstico. Sin embargo, las radiografías pueden infravalorar la extensión de la enfermedad que se puede valorar mejor mediante Resonancia Magnética(RM).

Por otra parte, la RM puede demostrar también lesiones no calcificadas. Las masas sinoviales con metaplasia condral tienen bordes lobulados y una señal homogénea, intermedia en T1 y alta en T2, habitualmente con septos hipointensos en ambas secuencias que corresponden a áreas de fibrosis. La administración de contraste puede ser útil para distinguir estas masas sinoviales formadoras de cartílago no calcificadas y derrame articular.

Cuando los nódulos condrales intrasinoviales calcifican, aparecen como áreas puntiformes de baja señal dentro de las masas sinoviales. Los cuerpos libres calcificados tienen baja señal en todas las secuencias, mientras que si están calcificados muestran una periferia de baja señal que corresponde a hueso cortical, y una porción central de alta señal que traduce médula ósea grasa.

Diagnóstico diferencial

Las principales enfermedades con la que se establece el diagnóstico diferencial son: La osteocondromatosis secundaria (debida a artrosis, osteocondritis disecante, fracturas osteocondrales o artropatía neuropática), el hemangioma sinovial y el sarcoma sinovial. La Sinovitis Villonodular Pigmentaria constituye el principal diagnóstico diferencial en las formas no calcificadas.

Sociedad Española de Reumatología