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Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad inflamatoria crónica que se caracteriza por una disminución en la producción de lagrimas y la función de la glándula salival. SS se produce en una forma primaria no asociada con otras enfermedades y en una forma secundaria que complica otras enfermedades reumáticas. La enfermedad que más comunmente se asocia con los SS secundaria es la artritis reumatoide.

En SS primario o secundario, la disminución de la función de la glándula exocrina conduce a la «síndrome seco,» una combinación de ojos secos (queratoconjuntivitis seca) y sequedad de boca (xerostomía). Además, una variedad de otras manifestaciones de la enfermedad puede ocurrir en SS. Las manifestaciones clínicas de la SS se dividen en las características de las glándulas exocrinas y las características de la enfermedad extraglandulares.

Un sistema de clasificación eficaz para SS debe acomodar la gama de manifestaciones clínicas de este trastorno. Los extremos del espectro clínico de la SS son diversas:

■ En el extremo grave son pacientes con florida ampliación de las glándulas salivales, adenopatía, los anticuerpos a los antígenos Ro / SSA y La / SSB, crioglobulinemia, hipocomplementemia, una propensión a desarrollar linfoma no Hodgkin y otras manifestaciones de la enfermedad extraglandulares.
■ Al final leve son los pacientes con síntomas moderados de sequedad en los ojos, la boca seca, un título bajo de anticuerpos antinucleares y síntomas vagos de la fatiga, mialgias, y disfunción cognitiva. En muchos pacientes con enfermedad leve, distinguir los pacientes con SS de las personas con fibromialgia o la depresión que tienen ocular y / o sequedad bucal causada o agravada por medicamentos con efectos secundarios anticolinérgicos es un gran desafío.
■ Otro grupo de pacientes con manifestaciones extraglandulares puede ser encontrado para tener anticuerpos antinucleares y anticuerpos Ro / SSA durante la evaluación, a pesar de que carecen de manifestaciones dominantes de la sequedad de los ojos o la boca seca. Estos resultados de laboratorio se pueden encontrar durante la evaluación de las neuropatías, nefropatías, anomalías hematológicas, o la participación linfoproliferativo de otros órganos con un patrón sugestivo de SS o del lupus eritematoso sistémico en los órganos extraglandulares.

En este tema se revisará la clasificación, diagnóstico y epidemiología de la SS. Las manifestaciones clínicas, patogenia, tratamiento y pronóstico de este trastorno se tratan por separado.