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Definición

Es una patología inflamatoria que provoca debilidad muscular de predominio región proximal (cintura escapular y pelviana), asociada a dolor, sensación de tumefacción, cansancio. Provoca limitación en la movilización correcta de los últimos grados en brazos y caderas; así como una pérdida de . Es una entidad poco frecuente.

Pertenece al grupo de miopatías debido a la alteración inflamatoria de las proteínas responsables de la contracción muscular.

Etiología

La causa es desconocida, se ha estudiado si puede estar relacionado con factores autoinmunes, genéticos y/o asociado a determinadas infecciones virales hoy por hoy no determinado.

La edad más frecuente de presentación es de los 50 a los 70 años de edad, más frecuente en mujeres, relación 2:1 y con una prevalencia descrita de 1 caso por cada 100.000 habitantes.

Debe hacerse diagnóstico diferencial con otro tipo de miopatías o patologías que también se asocia a la debilidad o dolor muscular.

Diagnóstico

La clínica referida por el paciente se basa en la debilidad en extremidades superiores o inferiores de carácter simétrico, lo que le provoca dificultad para al realización de actividades básicas de la vida diaria (vestirse, peinarse, aseo personal).

La clínica presenta un dolor subagudo, asociada a astenia, malestar general, dolor de muscular de predominio mecánico.

Analíticamente se objetiva elevación de enzimas musculares en la analítica sérica (CPK) asociada a elevación e marcadores de inflamación (PCR Y VSG). Debe completarse con la solicitud de anticuerpos autoinmunitarios, creatinina sérica y mioglobunuria.

En un 60% de los casos presenta anticuerpos anti-Jo positivos.

El diagnóstico siempre debe asociar la negatividad de marcadores tumorales, que descarten que sea una manifestación paraneoplásica.

La realización de electromiografía en la región muscular afectada objetiva: ondas breves de bajo voltaje.

Su diagnóstico cierto se establece con la realización de biopsia muscular en el músculo afectado clínicamente, objetivando infiltrados de carácter inflamatorio a predominio mononuclear parcheada.

Manifestaciones Clínicas

Las manifestaciones más frecuentes como ha sido previamente señalados, son:

– Dolor de carácter mixto, mecánico-inflamatorio, en determinados grupos musculares.

– Debilidad en cintura escapular y pelviana: hombros, brazos, caderas, muslos, lo que le limitará debido a la pérdida de fuerza a una movilización completa, subir los brazos (vestirse, asearse) o incorporarse de la cama, sillas, etc.

– Dificultad para una correcta deglución, alimentos sólidos, se asocia a discreta anorexia, pérdida de peso

– Sistema respiratorio: realizar inspiraciones/espiraciones profundas, disnea de moderados esfuerzos. Mantener largas conversaciones, disfonía.

Tratamiento

Es necesario pautar fármacos a dosis mg/kg peso en el momento del diagnóstico, dosis repartidas cada 8 horas vía oral, asociado a protector gástrico y calcio con vitamina D, con pauta descendente progresiva posterior lentamente.

Ocasionalmente, si la situación clínica requiere la administración de bolos de metilprednisolona de 1000mg intravenosos.

Tras la pauta de bajada de prednisona, si no se encuentra la respuesta clínica, funcional y analítica esperada, debe asociarse un fármaco modificador de la enfermedad tipo metotrexate, azatioprina.

Por supuesto, asociado a la realización de ejercicios aeróbicos regulares, evitar la sobrecarga y para poder mejorar y recuperar la calidad funcionalidad.

Cuando el proceso muscular no responde, puede ser necesario la pauta de fármacos biológicos tipo rituximab, aún pendiente de la publicación de futuros estudios clínicos que nos permitan tener más información para la toma de decisiones.

Sociedad Española de Reumatología