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Concepto

Se caracteriza por la tríada de púrpura, afectación articular y dolor abdominal. Es la vasculitis pediátrica más frecuente, pero globalmente casi un tercio de los pacientes son adultos. Los posibles agentes precipitantes son los mismos que los de la VH.

Clínica y pruebas complementarias

Las manifestaciones cutáneas (100%) y articulares (70-80%) son similares a la VH. La afectación gastrointestinal (50-70%) se caracteriza por dolor abdominal cólico o anginoso (empeora tras la ingesta) que puede acompañarse de náuseas, vómitos, diarrea, rectorragias y melenas. La sangre oculta en heces puede indicar afectación subclínica. En la gastroscopia y/o colonoscopia se observan petequias, hemorragias o erosiones.

1. ecografía es muy útil en la detección de complicaciones como la invaginación o la perforación intestinal. La nefropatía se presenta en un porcentaje variable entre el 20 y el 100%, dependiendo de la definición adoptada y de la selección de series de servicios de nefrología. El espectro clínico oscila desde sólo microhematuria hasta un síndrome nefrítico, nefrótico y/o insuficiencia renal. La ecografía con doppler ayuda a diferenciar la orquitis (inflamación testicular por infección) de la torsión testicular que produce la PSH. También se ha descrito afectación subclínica pulmonar, pancreatitis, etc. La PSH en adultos tiene una mayor afectación visceral, especialmente renal y gastrointestinal en forma de melenas.

Clásicamente se dice que la lgA sérica está elevada, pero esto ocurrió en menos del 10% de los pacientes del ACR y la proporción fue similar en la vasculitis de hipersensibilidad. Las crioglobulinas, FR, ANA y ANCA suelen ser negativos o positivos a títulos bajos. La biopsia cutánea muestra una VLC. Tradicionalmente se ha dado una gran importancia al depósito de lgA en lainmunofluorescencia (IF) cutánea. Sin embargo, este hallazgo es poco sensible e inespecífico y puede observarse en hepatopatías, etilismo o incluso en personas sanas. La biopsia renal muestra varias formas histológicas:

1. Cambios mínimos.
2. Glomerulonefritis (GMN) mesangial a) focal; b) difusa.
3. GMN segmentaria con semilunas a) focal; b) difusa.
4. GMN pseudomesangiocapilar. La proliferación mesangial es la lesión más típica.

Diagnóstico

Se utilizarán los criterios del ACR y los de Michel y cols. si hay solapamiento con la VH. La PSH en los adultos puede ser similar a lapoliangeítis microscópica (PAM). La púrpura palpable es más frecuente en la PSH (100%) que en la PAM (<50%). En cambio, la afectación pulmonar es excepcional en la PSH y relativamente frecuente en la PAM. Los ANCA son habitualmente negativos en la PSH y positivos en la PAM (50-80%). La nefropatía en la PSH suele ser una GNM mesangial con depósitos inmunes, especialmente lgA; en cambio, en la PAM es una GMN segmentaria y focal pauciinmune.

Tratamiento y pronóstico

Las lesiones cutáneas se tratan igual que en la VH. La arteritis responde a AINEs, pero debido a la posible afectación digestiva o renal de la PSH, puede ser preferible sustituirlos por esteroides a dosis bajas. El tratamiento de las manifestaciones digestivas y renales permanece controvertido debido a su posible resolución espontánea y a la ausencia de estudios controlados. La afectación digestiva puede requerir dieta absoluta temporalmente. Los CE pueden acelerar su recuperación y prevenir complicaciones como lainvaginación intestinal y la hemorragia. La pauta habitual es prednisona (0,5-2 m/kg/d), precedida en casos graves de metilprednisona (MP) e.v. (125-1.000 mg/d durante 3 días). El tratamiento de la nefropatía es el apartado más debatido; se han empleado esteroides v.o. o e.v., ciclofosfamida (CYM), plasmaféresis, anticoagulación, ciclosporina, azatioprina y micofenolato. Si la nefropatía es grave, se suelen emplear esteroides a dosis altas, solos o asociados a citotóxicos. Una alternativa menos agresiva tanto en nefropatías graves como en leves son las inmunoglobulinas e.v. (IGEV) e i.m. respectivamente. Hasta la realización de estudios controlados, el tratamiento permanecerá controvertido.

Aunque la PSH puede tener varios brotes (30%), la mayoría de los pacientes tienen un curso benigno y no precisan tratamiento.

Sociedad Española de Reumatología