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Definición

El Reumatismo fibroblástico se manifiesta principalmente por la asociación de poliartritis erosiva rápidamente progresiva y nódulos cutáneos dolorosos de consistencia firme con una histología característica (incremento del espesor de las fibras de colágeno y aumento de fibroblastos).

El diagnóstico es eminentemente clínico, aunque su confirmación sería por el estudio anatomopatológico.

Se ha utilizado varios fármacos para su tratamiento, y los más empleados han sido la prednisona y el metotrexato. La irreversibilidad de los daños articulares ocasionados y su rápida progresión hace necesario un diagnóstico precoz de esta entidad y optimizar el tratamiento utilizado.

Etiología y patogenia

El reumatismo fibroblástico es una enfermedad de aparición excepcional y de causa desconocida. Desde su descubrimiento en la literatura francesa por parte de Chaouat et al, las referencias sobre esta enfermedad han sido muy escasas, de tal modo que su diagnóstico y tratamiento se basan en las experiencias de determinados autores y no en una adecuada evidencia científica. Histológicamente se ha relacionado con el xantogranuloma o la histiocitosis granular progresiva.

Aunque su patogenia es aún desconocida, en biopsias sinoviales se ha observado que la proliferación de fibroblastos y miofibroblastos juega un papel muy importante en el desarrollo de la fibrosis en piel y sinovial. También se ha observado que los miofibroblastos están implicados en otras entidades de características fibróticas, tales como la fibrosis pulmonar y la fibrosis renal en al nefropatía IgA.

La presencia de macrófagos y linfocitos en la fase inflamatoria inicial sugieren que citoquinas fibrogénicas, tal como el factor d ecrecimiento tumoral beta, puedane estar implicados en la proliferación fibroblástica y en la diferenciación miofibroblástica y promover la fagocitosis de colágenos por parte de los miofibroblastos.

Epidemiología

No hay diferencias en cuanto a su distribución por el sexo y el rango de edad es muy variable (8-68), con una media en torno a los 34 años. Es más frecuente en adultos, y los casos pediátricos son muy escasos. Su distribución es mundial aunque la raza caucásica es la más frecuentemente afectada. No hay datos contundentes para pensar en una posible herencia genética.

Manifestaciones clínicas

Se caracteriza por la asociación de:

-poliartritis erosiva rápidamente progresiva, con daño y pérdida de la función articular, que conlleva la aparición de contractura de la musculatura flexora de los dedos.

-nódulos cutáneos duros, no dolorosos, lisos y de curso intermitente

-esclerodactilia.

Los nódulos cutáneos se presentan normalmente en la cara dorsal de las manos, sobre todo nivel de las metacarpofalángicas y de las interfalángicas proximales, muñecas, codos y rodillas pero también han sido descritas en la nariz, en las orejas, en los hombros, en la espalda y en el cuello.Su tamaño oscila entre 2 y 20 mm, su aspecto es rojizo y brillante, no son dolorosos, son móviles y de consistencia dura. No suelen dejar cicatrices tras su desaparición, que suele ocurrir entre los 6 y los 24 meses, en algunas ocasiones de forma espontánea.

El fenónemo de raynaud y la esclerodactilia pueden estar presentes en una proporción estimada del 35 y del 76% respectivamente.

En algunos casos se ha informado de frialdad digital en manos y rigidez matutina mayor de una hora. La afectación de grandes articulaciones es poco frecuente.

La fiebre suele acompañar a la sintomatología en el 40% de los casos, y las manifestaciones sistémicas son muy poco comunes.

Diagnóstico

El diagnóstico se fundamenta en el estudio anatomopatológico, con una histología y una inmunohistoquímica características que sugieren que el reumatismo fibroblástico podría estar incluido en las fibromatosis.

Se trata de un trastorno limitado a la dermis y al tejido celular subcutáneo, de tal modo que la epidermis, la aponeurosis y las estructuras musculares quedan exentas.

El examen histopatológico revela proliferación de fibroblastos y miofibroblastos, infiltrado mononuclear, incremento del estroma del colágeno, ensanchamiento marcado de la dermis y la pérdida de fibras elásticas. Estas fibras elásticas pueden estar presentes y entonces aparecen comprimidas en una disposición en paralelo, similar a los cambios descritos para los queloides y la esclerodermia.

Alrededor de los vasos superficiales adyacentes al plexo capilar aparecen un número escaso de linfocitos. En algunos casos, se han estudiado biopsias sinoviales, observándose hiperplasia y proliferación de fibroblastos, tejido de granulación vascular y fibrosis, con sinoviocitos normales.

La evolución de las lesiones discurre en dos fases:

-Fase aguda: con infiltración de macrófagos y linfocitos, abundante proliferación de fibroblastos y miofibroblastos, engrosamiento y desorganización de fibras colágenas y pérdida de fibras elásticas.

-Fase crónica: con escaso infiltrado de células mononucleares, proliferación más moderada de fibroblastos y miofibroblastos, engrosamiento delas fibras colágenas e intensa fibrosis dérmica.

Los controles analítcos no ayudan al diagnóstico, las pruebas de imágenes suelen ser normales o bien muestran erosiones en la superficie articular, dependiendo de la evolución del cuadro.

Las erosiones detectadas por radiología simple aparecen en casos avanzados y localizados en pequeñas articulaciones de manos y pies, acompañándose de osteopenia yuxtaarticular y estrechamiento del espacio articular. Existen casos de erosiones en huesos del carpo ya acrosteólisis de falanges distales.

La resonancia magnética nuclear ayudaría a detectar erosiones óseas de forma temprana, junto con cambios incipientes de tejido blando, además de ayudar a monitorizar la actividad de la enfermedad y su progresión.

Para el estudio de estos pacientes se han empleado técnicas como la capiloroscopia, el test de función pulmonar, la tomografía axial computerizada de tórax o la ecocardiografía transtorácica. Los resultados en ningún caso han sido concluyentes. Los reactantes de fase aguda son generalmente normales y ele estudio de autoinmunidad negativo.