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Concepto

El término vasculitis de vaso pequeño (VVP) incluye las vasculitis con inflamación de los vasos de calibre menor de 70 micras (arteriolas, capilares y vénulas postcapilares). Se caracteriza por edema endotelial, infiltrado inflamatorio intra y perivascular, necrosis de la pared vascular, depósito de fibrina (necrosis fibrinoide) y, en ocasiones, extravasación de hematíes. Según el infiltrado se pueden distinguir dos tipos de patrones: vasculitis leucocitoclástica (VLC) y vasculitis linfocítica.

En la VLC, el infiltrado es sobre todo de neutrófilos que pueden presentar la fragmentación característica del núcleo denominadapolvillo nuclear o leucocitoclasia.

En la vasculitis linfocítica, el infiltrado es predominantemente de linfocitos. Actualmente, se cree que se trata de dos estadios evolutivos: precoz (VLC) y tardío (vasculitis linfocítica). Los vasos de pequeño calibre de cualquier órgano pueden presentar una VVP, pero los típicamente afectados son los del plexo superficial de la piel. Una VVP histológica puede observarse en multitud de síndromes que podemos sistematizar de la siguiente forma:

VVP primarias

Vasculitis de vaso pequeño (VVP propiamente dichas)

Vasculitis de hipersensibilidad (VH), púrpura de Schönlein-Henoch (PSH), crioglobulinemia mixta esencial (CME), vasculitis urticariforme (VU).

Vasculitis de vaso pequeño y mediano (vasculitis necrotizantes sistémicas o VNS)

Panarteritis nodosa (PAN), granulomatosis de Wegener (GW), síndrome de Churg-Strauss (SCS).

VVP secundarias: infecciones graves, neoplasias y conectivopatías

La expresión clínica más frecuente de la VVP son las lesiones cutáneas, que se presentan en la práctica totalidad de las VVP propiamente dichas, especialmente la púrpura palpable, y en las secundarias, pero en menos de la mitad de las VNS. El diagnóstico de VVP se debe confirmar con una biopsia cutánea, ya que varias entidades pueden simularla (émbolos de colesterol, escorbuto…); sin embargo, en casos obvios como la PSH en niños, suele evitarse. Como se ha mencionado, una VVP puede verse en multitud de síndromes.

Sociedad Española de Reumatología